无肌炎皮肌炎可以看的好吗
无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)，临床上确有少数患者具有皮肌炎的特征性皮损，但无肌肉症状或肌酶正常，以往有学者提出“无肌炎的皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)”诊断，对于是否有这样一组无肌肉改变或亚临床肌肉改变的皮肌炎患者，仍是有争议的。武警后勤学院附属医院皮肤科方洪元
Callen等认为，这些患者不是没有肌炎，而是没有进行足够细致的检查和足够时间的随访，因为尽管肌酶正常，但临床肌无力仍存在，而且也没有测定尿肌酸。如何诊断与评价这些无肌肉症状的患者，是否确实有少数患者其病变仅局限于皮肤、不累及肌肉，内脏病变更少，预后好，需要进行观察随访，追踪其肌肉症状的情况。 1975年，Krain最先报道6例无肌病但有典型皮肌炎皮损的病例，1979年，Pearson也报道6 例类似病例，并首次以“无肌病性皮肌炎(ADM)”命名。1991年，Euwer等提出无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)的诊断标准为：
①具有皮肌炎的特征性皮损，包括病人必须有Gottron丘疹，如没有，应在指关节局部有紫红色的红斑并拌有眶周水肿性淡紫红色斑疹。
②皮肤活检HE染色符合皮肌炎皮肤病理改变；
③皮损持续≥2年，无任何近端肌无力和吞咽困难；
④肌酶如CK和ALD≥2年无异常； 皮肤病理与皮肌炎基本一致，包括角化过度、基底细胞液化变性和血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润。皮肤直接免疫荧光有时可见表皮与真皮连接处有较弱的IgG和IgM呈线状沉积。
治疗：一般可不用糖皮质激素，可试用羟氯喹、雷公藤或沙利度胺等药物治疗。
另有报道外用他克莫司有良效。对皮损泛发，眶周肿胀明显的病人可使用小量糖皮质激素（20~30mg/d）。另外需进行密切随访观察,较大年龄者应该查有没有肿瘤。 吗！谢谢！
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