系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematos，SLE）
    系统性红斑狼疮是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。患者主要表现有多种自身抗体参与，并通过免疫复合物等途径，造成多系统损害，几乎周身每一系统、每一器官都可能受累上海岳阳医院风湿免疫科薛鸾

　　感染、肾功能衰竭、中枢神经系统损伤是引起患者死亡的主要原因。

　　1.系统性红斑狼疮与感染

　　SLE患者容易合并感染，感染也是引起SLE患者死亡的重要原因。感染的危险因素包括糖皮质激素、免疫抑制剂、肾脏受累、免疫障碍，感染类型包括细菌感染、真菌感染、病毒感染、寄生虫感染，感染的部位涉及皮肤、膀胱、关节、脑、肺。临床上感染往往比较隐匿，与原发病鉴别有一定困难，部分患者感染与原发病活动同时存在，给治疗带来了极大的矛盾与困难。

　　2.狼疮肾炎

　　肾脏表现是SLE最重要的临床表现之一，几乎所有的SLE患者在病程中均可出现肾脏受累。尿毒症是SLE患者严重的并发症，也是造成SLE患者死亡的重要原因，许多研究表明，即使患者没有明显的临床表现，肾脏病变可能已经相当严重，因此肾活检应成为SLE的常规检查之一。根据WHO1982年制定的肾脏病理学分类标准，狼疮肾炎可分为6型。膜性狼疮性肾炎为V型，膜性肾病的临床表现主要为肾病综合征，大量蛋白尿，但肾功能恶化较增值性肾病发展慢，部分患者膜性肾病也合并增值性改变。膜性肾病对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不太敏感，病情改善较慢。膜性肾病会同时并发肾功能急剧恶化，

　　3.神经精神性狼疮

　　SLE的神经系统表现相当普遍，神经系统的各个部分均可受累，临床表现多种多样，包括头痛、头晕、注意力下降、各种运动障碍、颅内压增高、癫痫、中风、甚至昏迷状态。

　　SLE患者的精神表现包括精神病、情感障碍、器质性脑病综合征、认知损害、药物反应（特别是糖皮质激素）、生物节律紊乱及自主神经系统紊乱等。临床上可见抑郁症状、躁狂症、精神分裂或偏执性精神病，还有部分患者出现急进性谵妄。

　　炎性肌病（皮肌炎/多发性肌炎/无肌炎皮肌炎）

　　炎性肌病最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。

　　肌炎与恶性肿瘤相关的报道最早见于1916年。有报道皮肌炎病人比多肌炎病人更易患肿瘤，但有的报道两者并无区别。对于这类病人要特别注意搜查在相应性别和年龄段中容易发生的肿瘤。

　　系统性血管炎

　　血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理特点不同而不同。血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等特点为依据。韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫病、病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤，亦可累及心脏及神经系统等。常见的危重并发症包括咯血、急性呼吸衰竭、急性/慢性设功能衰竭、耳聋、失明以及神经系统病变。