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良性阵发性腹膜炎综合征

发布时间：2016-05-11 来源：中华康网

　　良性阵发性腹膜炎这种疾病的病因非常的复杂，它的发病受一些地区差异性的影响，专家一般指出，这种疾病与遗传有一定的密切关系，所以在生活中我们应该多了解这种疾病的相关知识，可以使我们健康，下面和大家分享文章就是，良性阵发性腹膜炎综合征。

　　良性阵发性腹膜炎综合征)也称家族性地中海热综合征Syndrome)，遗传性家族性淀粉样变性，S综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。

　　诊断：

　　在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

　　治疗措施：

　　在治疗上，可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。

　　病因学：

　　本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。

　　病理改变：

　　腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。

　　临床表现：

　　主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛，肝腹肿大，腹水征阳性。

　　并发症：

　　伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。

　　通过专家讲了一些有关，良性阵发性腹膜炎综合征的相关知识以后，我们对这种疾病并有了全面的了解，另外我们知道了，这种疾病的并发症非常多，其中最常见的就是荨麻疹，在日常生活中应当采取预防措施。

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