手术彻底切除是长期生存的唯一途径。R0切除预后稍好。

　　淋巴结：区域淋巴结转移提示预后不良。一些地方常规进行区域淋巴结廓清，但有少量证据认为淋巴结廓清会影响患者的生存率所以一些地方只清可疑淋巴结。北京协和医院基本外科徐协群

　　肝移植：原位肝移植的复发率高，且和切除病灶比并不能提高生存率。如果临床特点有多发病灶、神经周围或血管、淋巴受侵犯或有原发性硬化性胆管炎的病史，提示病人更可能从原位肝移植中获益。

　　辅助治疗：系统性的化疗可以作为辅助治疗或肿瘤不可切除病人的辅助疗法。以前，只有5氟尿嘧啶可用，而且效果不好。现在发现，联用顺铂-二氟脱氧胞嘧啶核苷的系统性化疗可以提高肿瘤不可切除患者的总体生存率，比单用二氟脱氧胞嘧啶核苷好。还没有关于ICC辅助化疗效果的随机对照研究，只有回顾性的研究表明辅助或新辅助治疗都不能提升生存率。单用二氟脱氧胞嘧啶核苷或和顺铂、奥沙利铂一起进行经导管动脉化学栓塞（TACE）也是不可切除ICC患者的治疗方法。平均进行3.5个TACE后，单用二氟脱氧胞嘧啶核苷的平均生存期是6.3个月，而联用二氟脱氧胞嘧啶核苷和顺铂是9.1个月。

　　唯一可能治愈的方式是彻底切除，大约有30%-40%的病人可以。

　　切掉受侵犯的肝外胆管，如果肿瘤侵犯肝脏，切掉侵犯更重的半肝，还有淋巴廓清术是标准的手术方式。切多少肝取决于肿瘤的位置（右下那个图是个小示意）。切除尾状叶可以提高R0切除率。肝肠循环可以通过Roux-en-Y肝管空肠吻合术重新建立。

　　要考虑患者的营养不良、黄疸等情况。如果用了支架，最好先解决黄疸再行手术切除。保留的肝脏至少是30%-35%的有正常功能的肝脏。可以通过栓塞要切掉半肝的门静脉来促进剩余肝的增生

　　手术的禁忌证：

　　病人：①无严重合并症，如心肺疾病、肝硬化 ②优化营养状态和凝血功能 ③合适的年龄和身体状态 ④胆红素小于等于10mg/dl

　　肿瘤：①未包绕或阻塞门静脉、肝动脉 ②未侵及双侧的二级胆管也不能有一侧侵及胆管、另一侧侵及血管 ③无一侧肝萎缩伴对侧二级胆管或门静脉受侵犯 ④没有超过局部淋巴结以外的转移

　　移植：经过严格挑选的不能手术切除肿瘤的病人或者本身肝脏有PSC之类问题的病人经过术前放化疗和腹腔镜分期后行肝移植的病人，等移植时要是病情没进展，5年生存率可高达70%，有约20-44%的患者会有肿瘤复发

　　辅助治疗：虽然肿瘤复发经常是局部复发，提示辅助放疗可能有用。但是数据上并没看出生存率的差异。所以由于数据的缺乏，无论辅助放疗还是化疗都未被证明有效，不适于常规使用。

　　姑息治疗：一般进行联用二氟脱氧胞嘧啶核苷和顺铂的化疗，伴或不伴放疗。TACE也可以，单用二氟脱氧胞嘧啶核苷或联用顺铂都可以。如果有胆道梗阻，在有胆管炎、顽固的瘙痒和需要将胆红素降至正常水平以进行化疗是干预的指征。虽然有时要放2-3个支架，但经皮引流还是比较好的。有50%之前觉得可以做的病人在腹腔镜时发现有转移切不了，那这时可以做一个胆肠旁路，一般是III段肝和空肠在肝缘静脉裂的吻合。