皮肤粘膜淋巴结综合征

　　(川崎病）

　　【诊断】

　　诊断标准：通常采用日本川崎病研究委员会1984年9月修订的诊断标准。

　　１．主要症状：

　　（1）发热持续5天以上。高热39--40"C，多持续10天左右，抗生素治疗无效。安徽医科大学第二附属医院儿科项云

　　（2）四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血。2周后自指(趾)端大片脱皮。

　　（3）多形性红斑皮疹。发热1～4日躯干、四肢出现斑、丘疹或麻疹、猩红热样皮疹。可融合成片，以躯干为多，但无水疱及结痂。

　　（4）双侧结膜充血，无分泌物。

　　（5）口腔改变。唇充血、干裂、出血，杨梅舌，口腔及粘膜弥漫性充血，咽峡红肿。

　　（6）急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径大于1．5cm。

　　具有上述6项主要症状的5项即可诊断。如仅有4项，而二维超声心动图或冠状动脉造影显示冠状动脉瘤亦可诊断本病，但应除外其他疾病。

　　２．次要症状，作为诊断参考。

　　（1）心血管系统：

　　1)心电图改变。

　　2)心脏听诊：心动过速，奔马律，心音低钝或分裂。

　　3)超声心动图及冠状动脉造影：冠状动脉扩张，冠状动脉瘤。

　　（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液等。

　　（3）尿改变，蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。

　　（4）血液白细胞增多，核左移，血小板增多，轻度贫血，血沉增快，CRP(+)，ASO阴性，a2球蛋白增多。

　　（5）呼吸系统：咳嗽，胸片示肺部有片影。

　　（6）关节：红肿，疼痛。

　　（7）神经系统：惊厥，昏迷，面神经麻痹，脑脊液单核细胞增多。

　　【治疗】

　　１．阿司匹林：为最常用药。有非特异性抗炎作用，并可防止血小板凝集及血栓形成。急性期每日80～100mg／kg，分3次服。退热后减至每日20～30 mg／kg，分2次服，疗程2～3个月。如有冠状动脉瘤则应持续服阿司匹林，每日10mg／kg，一次口服至动脉瘤消失后1年。

　　２．免疫球蛋白：发热10天之内，大剂量免疫球蛋白可防治冠状动脉瘤，并可促进病变的冠状动脉恢复。一次给2 g／kg，配成3％～5％浓度在12～24小时内静滴，或每日1 g／kg连续用2天，或每日400 mg／kg，连用5天。多与阿司匹林合用。

　　３．肾上腺皮质激素：易致血栓形成，并影响冠状动脉病变修复，常规治疗中不宜单独使用，个别严重心肌炎病例可短期加用激素。近期有用甲基强的松龙治疗本病的报告。              　　　　　
　　４．溶栓治疗：冠状动脉血栓形成或发生心肌梗死时，可静脉输入尿激酶。尚可静脉用肝素。

　　５．冠状动脉血管成形术：严重冠状动脉狭窄可用球囊导管扩张狭窄病变；左冠状动脉主干、左前降支近端闭塞或多支冠状动脉闭塞者，宜行主动脉、冠状动脉搭桥术。

　　６．其他对症治疗：并发心衰、心源性休克、心律失常时应对症处理。