肺动脉高压（PAH）相关猝死，指PAH患者右心功能尚稳定，无急性并发症的突发死亡。其在PAH的死亡原因中并不少见，约占17％～26％。目前，PAH相关猝死发生机制尚不明确，其可能原因包括肺动脉夹层破裂、膨大的肺动脉压迫冠状动脉左主干、肺高压危象、恶性心律失常及急性再发反复肺栓塞等。由于病情变化骤然，加之右心结构和功能改变，医师缺乏抢救此类疾病的经验，一旦发生猝死前晕厥等征兆，抢救成功率非常低。因此，降低PAH相关猝死风险，提高诊断意识，加强训练专科医师，均迫在眉睫。

　　要降低相关猝死，就要对PAH患者进行积极的二级预防，即早诊断PAH，早识别猝死高危因素，早干预高危患者。二级预防之首是早期诊断PAH.既往肺血管疾病是一个很陌生的领域，若不知“病”，何谈“医”与“防”？随着近几年PAH学科在国内的兴起和发展，PAH渐被医师所熟识，误诊和漏诊现象得到改善。从2007年中国首个《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》到《2010年中国肺高血压诊治指南》的发布，PAH逐步进入规范化诊治的时代，总体生存预后得到了大幅改善。

　　第二个早期预防关键点是识别高危患者、评估猝死风险。最近，美国PAH疾病管理登记（REVEAL）研究显示，PAH类型、世界卫生组织（WHO）功能分级、六分钟步行试验等多种因素和PAH死亡率相关，结合相关因素可预测PAH临床预后。对于预后不佳的患者，需格外警惕猝死可能性。Chest发表的一项最新研究指出，肺动脉直径是PAH相关猝死的独立危险因素，肺动脉直径大于48mm的患者猝死风险极高。此外，心脏储备差、右心增大明显、有反复晕厥病史的患者也是猝死高危人群。而N末端脑钠肽（NT-proBNP）明显升高也可确认患者有猝死的高危因素，需密切监测治疗方案变化后该数据的变化。另外，窦性心律患者突发快速房性心律失常也是猝死的高危因素，需格外警惕。故临床医师不仅需要明确诊断，更应定期评估患者预后，识别“猝死信号”，将高危患者纳入猝死早期干预范畴。

　　早期干预治疗PAH，预防相关猝死发生，主要包括避免诱发因素、规范PAH药物治疗、必要时肺移植治疗。在临床上，病情稳定的PAH患者因进行不恰当的体力活动后造成猝死的情况并不鲜见。2009年欧洲心脏病学会肺高压诊治指南提出，避免妊娠、接种疫苗预防感染、不推荐过度的体力活动等措施，对于预防PAH相关猝死至关重要。其次，对猝死高风险患者，进行强化PAH靶向治疗非常必要，特别是注意避免因各种原因突然停药而导致的肺高压危象。目前治疗PAH的靶向药物主要包括内皮素受体拮抗剂、5-型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂、前列环素类似物。循证医学证据显示，靶向药物治疗能改善临床症状和生存预后，降低潜在的猝死风险。对于单药疗效不佳或猝死高危的患者，建议联合靶向治疗。肺高压危象之肺血管持续性痉挛也是猝死的重要原因之一，其病变性质类似于急性冠脉综合征中的冠状动脉痉挛，前列环素类似物如伊洛前列素、曲前列环素等，及Rho激酶抑制剂法舒地尔，都能迅速解除肺血管痉挛，降低肺血管阻力，可作为肺高压危象急救药物。肺动脉增粗明显的PAH患者，应定期复查CT肺血管造影；如出现突发剧烈胸痛、血流动力学恶化，需警惕肺动脉夹层可能；立即行CT、磁共振成像等迅速确诊，及时手术治疗，有望挽救因夹层破裂引起的猝死。突发快速房性心律失常则需紧急药物或电复律，恢复窦性心律至关重要，药物复律首选可达龙静脉注射。对于反复发生的静脉血栓栓塞，密集监测D-二聚体是调整抗凝治疗的重要依据，可最大程度地避免血栓导致的PAH相关猝死。此外，对于猝死高危患者，如药物治疗无确切疗效持续三个月，及时准备肺移植是目前的重要选择。

　　在等待肺移植期间，患者的猝死风险仍很高，往往需要使用更积极的心肺辅助机械装置，包括体外膜肺、右心室辅助装置等，但国内目前尚无成熟经验。

　　总之，降低PAH相关猝死的关键是早诊断、早识别、早治疗。识别危险人群，普及深化PAH规范化诊治，认真总结分析PAH患者死亡原因，加强诊治和抢救技术的培训，是需要进一步深入的工作，对潜在高危患者强化治疗是临床的重要手段。