眼球突出的原因

　　本文内容曾发表于《中国实用眼科杂志》

　　杜军辉 王雨生

　　影响眼球位置的因素较多，眶内占位病变是主要原因之一，当眶内病变使眶内容物体积增加或眶腔缩小时，均可使眼球位置前移，发生眼球突出；此外眶腔容积的大小也起着重要作用，眶腔的继发性扩大可在一定程度上缓解眼球突出，由于眶内病变的位置不同，可引起眼球向不同方向发生移位[2]。西安市第九医院眼科杜军辉

　　导致眼球突出的疾病大致分以下几类，即肿瘤所致眼球突出、内分泌性眼球突出、炎症性眼球突出、外伤性眼球突出、遗传及发育性疾病导致的眼球突出以及其他疾病导致的眼球突出等。

　　一、肿瘤所致眼球突出

　　1. 鼻窦相关肿瘤：鼻窦是围绕鼻腔、藏于某些面颅骨和脑颅骨内的含气骨腔，共有4对，即上颌窦、筛窦、额窦及蝶窦。鼻源性突眼发病率高有其解剖学原因，鼻、鼻窦与眼眶等在解剖结构上有着细微而复杂的毗邻关系，占眼眶壁2/3以上的上、内、下方仅以菲薄骨板与鼻窦相隔，因而鼻窦病变易引起眼部体征。鼻窦肿瘤早期可无任何眼部症状，当侵入眼眶后，可挤压眼球 出现眼部症状及体征。来源于上颌窦的肿瘤多致眼球向外上突出，并伴球结膜水肿；来源于筛窦的肿瘤常使眼球向外下或外上移位；而来源于额窦的肿瘤多使眼球向外下移位。仔细观察眼球突出的方向有助于判断肿瘤的原发部位。

　　2. 颅脑相关肿瘤：眼眶与颅底关系密切，眶顶即颅底的一部分，它将眶内容与颅前窝和额窦隔开。在眶顶后部，眼眶通过视神经孔和眶上裂与颅内交通。因此，颅内病变侵犯眼眶可导致眼球突出，最多见于脑膜瘤。其中蝶骨嵴脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、视神经鞘脑膜瘤相对多见。此外，颅中凹及颅前凹底部脑膜瘤、神经胶质瘤、珠网膜囊肿、Galen静脉瘤、转移癌、脊索瘤等均可引起眼球突出[4]。

　　3. 其他肿瘤：眶内血管性肿瘤、海绵窦海绵状血管瘤、神经源性肿瘤、炎性假瘤、皮样囊肿、泪腺肿瘤、嗜酸性肉芽肿及其他部位的转移性恶性肿瘤、恶性淋巴瘤等均可引起眼球突出。其中血管性肿瘤、神经源性肿瘤及泪腺肿瘤、炎性假瘤是较常见致眼球突出的原因[2]。

　　二、内分泌性突眼

　　内分泌性突眼是眼球突出常见的原因，又可分为甲状腺素性眼球突出和促甲状腺素性眼球突出。前者为甲状腺功能亢进引起，后者是指垂体分泌的促甲状腺萦分泌过多而发生的显著性眼球突出。多见于甲状腺相关性眼病(thyroid associated ophthalmopathy, TAO)。

　　抗甲状腺药物、手术和131 I三种方法均可用于治疗甲亢合并突眼，关键在于保持甲状腺功能正常。单纯性突眼无需特殊处理，大部分随甲状腺功能恢复正常而消失。轻度的浸润性突眼患者建议随访，因为TAO的自然病程有自限的倾向[13]。中、重度活动性浸润性突眼患者可选用甲基泼尼松龙冲击治疗和眼眶放疗，必要时可选用生长抑素的类似物或其他免疫抑制剂治疗[14]。

　　三、炎症性突眼

　　炎症性眼球突出一种是由眼眶急性炎症引起的眼球突出，如眼球筋膜炎、眼眶蜂窝织炎、海绵窦血栓静脉炎等。另一种是由眼眶的慢性炎症如炎症细胞的浸润、纤维组织的增生等，临床表现与肿瘤相似，故称假瘤。

　　此外眶周感染也可导致眼球突出，如筛窦和额窦脓肿。可由外伤或眼部手术后感染引起，由于眶壁菲薄，易在外伤作用下使骨壁破坏，眼眶与鼻窦相通，形成封闭腔隙，鼻窦分泌物长期积聚于此，产生慢性炎症和眶压升高，从而导致眼球突出、视神经受压而出现眼部症状。可表现为眼球移位、运动受限、复视，炎症波及眶内引起视神经炎或脓肿压迫视神经可出现视力下降。应注意的是，慢性鼻窦炎不一定有明显的鼻部症状，而仅表现为眼球突出、视力下降等眼部症状，常易误诊为球后视神经炎、眼眶肿瘤，应注意鉴别，常规请耳鼻喉科会诊。CT 扫描对诊断有重要价值，冠状位扫描可精确显示眼眶、鼻窦各骨壁、眼外肌、视神经管的病理改变。如视神经炎症较轻、时间短，经抗炎、消肿后视力可恢复；如长期视神经炎、视神经受压引起视神经萎缩、变性，则术后视力难以恢复。因此应及早诊断尽早治疗，及早清除病灶[15]。

　　四、外伤性突眼

　　外伤性眼球突出常见于外伤后眼眶内出血、眼眶内气肿或外伤性海绵窦瘘。

　　1.  眶内出血：外伤或异物进入眶内损伤血管可引起出血，或在眶内形成血肿，是眼眶创伤的常见合并症。由于眶内压增高和血肿压迫，可引起眼部疼痛、呕吐、心率减慢、眼球运动障碍或复视，也可表现中、重度眼球突出、眼睑皮下瘀斑、视力下降，甚至失明。眼球突出多突然发生，且很难恢复。眼球突出严重时，致使角膜暴露，危及眼球。

　　2. 眶气肿：空气在眼睑或眼眶组织内积聚称眶气肿。多见于外伤，偶见于手术创伤。少数患者无外伤史，称自发性眶气肿。眶气肿多见于眶隔后骨性眶壁骨折所致，眶隔完整。大多数骨折发生在眶底或眶内壁，并波及脆弱的纸板，眶组织与筛窦相通，有时蝶窦受累；少数眶顶骨折致眶组织与额窦相通。眶脂肪或肌锥内积聚气体，眶内张力增加，致使眼球突出、运动受限、复视、睑裂增宽和眼睑紧张，上睑板上缘与眶上缘之间呈特征性强直。通过眼睑压迫眼球可以减轻眼球突出的程度，并有特征性的捻发音或握雪感。

　　3. 外伤性颈动脉海绵窦瘘：颈动脉海绵窦瘘是颈动脉及其分支与海绵窦之间形成异常的动脉、静脉交通所致的一组临床综合征。分为外伤性、自发性和先天性。海绵窦是鞍旁两层硬膜间的静脉丛，眼上静脉、眼下静脉、蝶顶静脉、外侧裂静脉和基底静脉汇入其中，颈内动脉与眼上神经、滑车神经、三叉神经、外展神经穿行而过。当任何原因造成颈内动脉壁破裂后，动脉血直接汇入海绵窦，颈动脉和海绵窦发生交通而形成，颈动脉流入后，海绵窦内压力增加，逆流入眼上静脉，使其逆向充盈、明显增粗、扩张及回流受阻，导致眼球突出，眼球活动受限，球结膜充血，久之视力减退甚至失明[16]。

　　4. 眼球脱出：外伤还可导致眼球脱出及视神经离断。这类患者应在最短时间内将眼球复位。处理主要包括局部加压包扎，降低眶内压、止血、抗炎、激素及营养神经等，必要时可在CT引导下手术引流眶内积血或行眶减压术，再行眼球复位，以减少视网膜坏死和视神经萎缩的发生，最大限度地恢复视功能。

　　五、遗传及发育性疾病导致的眼球突出

　　1. Crouzon综合征：较为罕见，为常染色体显性遗传，表现度差别较大，临床上约1/ 3-1/ 4 的病例由新突变产生。近年将基因定位于10q25-26 上，为成纤维细胞生长因子受体2(fibroblast growth factor receptor 2，FGFR2) 基因异常所致[18]，是由于颅缝早闭及颅面骨发育不全而出现一列头面部畸形。表现为面容丑陋、眼距宽、眼球突出、鹦鹉鼻、上颌骨发育不全、牙列不齐、反咬牙合，部分病例由于颅缝早闭引起颅压增高及脑损伤，可有头痛、呕吐及智力低下等。早期发现、早期诊断、及时予以颅缝切开术治疗，改善症状，解决患者的痛苦至关重要。Crouzou综合征在新生儿中发生率为1/ 50000，进行产前分子学诊断，阻断该病基因的传递，可防止患儿的出生[19] 。

　　2．眼眶脑膜脑膨出：是指颅内部分脑实质和脑膜经过先天性眶壁缺损突入眶内的一种疾病，属显性颅裂畸形，一般好发于儿童和青年，脑膨出发病率为1/ 35000，眼眶脑膜脑膨出更为罕见[20]。临床分为前部脑膜脑膨出和后部脑膜脑膨出。前部脑膜脑膨出临床表现为双侧对称，鼻背加宽前隆，有的患者可出现面部畸形，眶内侧、鼻根部可扪及搏动性肿物。后部脑膜脑膨出临床表现为一侧或两侧眼球突出，常向下方移位，伴搏动，眶深部可触及搏动性肿物，偶见视力丧失、原发性视神经萎缩和眼球运动受限、三叉神经痛。CT扫描既可发现骨缺损，又能显示眶内软组织病变，能够确定病变位置和范围。MRI多维成像有利于显示疝囊及疝囊颈。脑膜脑膨出的搏动性眼球突出具有与脉搏一致、无血管杂音，压迫同侧颈动脉搏动不消失的特点，可与颈动脉―海绵窦瘘、动静脉血管瘤及其他供血丰富的眶内肿瘤相鉴别。另外，脑膜脑膨出的超声探查有与心跳同步的搏动。CT的密度与脑组织相同、均质，借此可与皮样囊肿、畸胎瘤相鉴别。治疗应在神经外科配合下进行手术[21]。

　　六、其他疾病导致的眼球突出

　　1．颅骨纤维结构不良征：好发于儿童和青少年，其病因尚不明确，是一种由纤维结缔组织替代骨质而引起的颅骨增厚变形的病变。多发于额骨和蝶骨，尤其是颅底部位。累及眶骨可引起眼球突出。一般认为，该征多数患者无神经功能障碍，毋需治疗。但出现眼球突出的青少年患者，则主张及时手术治疗[22]。

　　2．Erdheim-Chester病：本病是一种罕见的原因不明的全身性组织细胞增多症，累及骨骼系统主要表现为对称性长骨硬化。发生在眼眶部位的病变很少报道，包括双侧球后浸润、眼球突出、复视、视神经压迫和眼睑黄色瘤[23]。

　　3．结节性发热性非化脓性脂膜炎：又称Weber-Christian综合征，是原发于脂肪层的炎症，呈急性或亚急性经过，多见于中青年女性。可引起眶脂肪炎症而发生眼球突出。脂肪层炎症可发生于皮下、内脏、腹膜和大网膜，临床上出现多脏器损害症状，为全身性疾患，病因不明，糖皮质激素治疗有效[24]。

　　4．骨纤维异常增生症：是以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，异常增生纤维组织中散在正常和不成熟的骨质。颅骨的骨纤维异常增生症累及眶部时表现为头痛、眼球突出、复视、视力改变甚至失明[25]。CT对于该病的诊断和随访是较佳选择。MRI检查可以与脑膜瘤、骨肿瘤、黏液囊肿相鉴别，特别是对中枢神经系统结构受累者，可以帮助判断软组织范围。骨纤维异常增生症的病理学改变是增生的成纤维细胞和编织状骨小梁代替正常骨结构，增生的成纤维细胞间有大量胶原纤维及编织状骨小梁。病变区内可继发黏液变、囊变、出血及坏死等。骨纤维异常增生征是良性病变，治疗方案需要根据患者的临床表现来选择。侵犯眼眶并引起复视、眼球突出等表现，手术旨在缓解复视或眼球突出[26]。

　　5．寄生虫导致眼球突出：曼氏裂头蚴寄生于人体可引起裂头蚴病，裂头蚴直接从伤口侵入或误食致病，以寄生于人的皮下、眼部为常见，眼部表现为眼睑红肿、球结膜充血、水肿，严重者可致角膜溃疡，裂头蚴侵入眼眶可致眼球突出。手术切开取出裂头蚴虫体可治愈。注意生活及饮食习惯，不生吃青蛙及生水，对预防本病有重要意义[27]。

　　6．自发性眶内血肿导致眼球突出：可发生在任何年龄，易发生于有出血倾向的患者，无其他眼眶或全身病变。影响视功能时可手术治疗。也有报道与上直肌有关的眶内出血，表现为急性发作的单侧眼球突出和复视，数天或数周后症状自然消退，眼眶影像学检查显示完全消退或无明显症状的眼肌中等持续增粗[28]。

　　此外，海绵窦血栓、交感神经受刺激、轴性近视均可出现眼球突出；血液系统疾病，如白血病细胞球后浸润可导致眼球突出，疼痛，化疗后可好转；还有报道药物过敏、重症急性胰腺炎并发眼球突出、视力障碍，发病具体原因不明。

　　七、特殊类型的眼球突出：

　　1. 间歇性眼球突出

　　间歇性眼球突出较少见，绝大多数为眶内静脉曲张引起。静脉曲张所致的间歇性眼球突出症，发病取决于体位，低头时眼球突出，直立或仰卧时，则完全消失，甚至出现轻度内陷状态，眶内静脉造影显示静脉呈囊状迂曲扩张。间歇性眼球突出多认为与眶内静脉异常发育有关，且多见于青少年。眼眶静脉造影对其诊断有很大意义。应与海绵窦动静脉瘘鉴别。本症属良性，尚缺乏特殊疗法[29]。

　　2. 搏动性眼球突出：眼球突出表现为搏动性，一般朝向前后方跳动，与脉搏速度一致，多见于海绵窦动静脉瘘。查体可于患侧颞部听到杂音，手触诊患侧颞部可有震颤感，压迫颈总动脉，可改变突眼搏动程度，杂音消失，此点富有诊断意义。结扎颈总动脉，全部体征可消失。海绵窦动静脉瘘可引起

　　搏动性眼球突出不是海绵窦动静脉瘘的独有体征，眼动脉瘤和眶顶骨质缺损也可发生，后者出现搏动性突眼，多为脑组织经眶顶骨质缺损区传至眶内所致。其他，如眶顶Hand-Schuller-Christian病（慢性特发性黄瘤病）、Recklinghausen病（多发性神经纤维瘤，囊状纤维性骨炎）和手术眶顶切除术等，亦可出现搏动性眼球突出[4]。

　　八、小结

　　眼球突出临床较常见，由于病因众多，涉及多个学科，易误诊误治，处置不当可对患者造成严重后果，甚至导致生命丧失。因此，临床医生应高度重视，注意其鉴别诊断，注重多学科协作治疗。尽量完善各项相关检查，尤其是CT和MRI，必要时行全身检查明确，对于可能系颅内疾病引起者，眼科医生不可盲目手术，以免造成严重后果；对于可能为鼻窦相关疾病引起者，应请相关科室会诊，能通过鼻内窥镜手术者，较之眼科开眶手术损伤小，可减少手术风险。总之，眼球突出的治疗首先要明确病因，根据病因选择最佳治疗方案，否则可能导致不必要的手术、治疗时机的延误，甚至医患纠纷的发生和其他严重的后果。

　　
参考文献

　　1. Lee JW, Chiu HY. Quantitative computed tomography for evaluation of orbital volume change in blow-out fractures. J Formos Med Assoc, 1993: 92(4):349-355.

　　2. 李洪维, 孙丰源, 宋国祥. 眼眶肿瘤致眼球突出952例. 眼科新进展，2001,21(8):286-287.

　　3. 朱志红. 25例鼻源性眼球突出的临床分析. 中国实用医药志，2007,2(15):74.

　　4. 王鸿启. 现代神经眼科学. 北京：人民卫生出版社. 2005:90.

　　5. Fohanno D, Bitar A. Sphenoidal ridge meningioma.Adv Tech Stand Neurosurg, 1986,14:137-174.

　　6. 刘凤军, 方民, 金崇华. 蝶骨嵴脑膜瘤的眼部改变及其预后. 首都医科大学学报,     2004,25(4):531-533.

　　7. Goel A, Muzumdar D, Desai K I. Tuberculum sellae meningioma: a report on management on the basis of a surgical experience with 70 patients. Neurosurgery, 2002,51(6):1358-1363, 1363-1364.

　　8. 孙景阳, 瞿远珍. 39例鞍结节脑膜瘤眼部表现的临床分析. 临床肿瘤学杂志, 2008,13(5)：443-445.

　　9. 潘功茂, 吴铭, 夏云宝. CT诊断左眼视神经脑膜瘤1例. 中国医学影像学杂志, 2001,9(1):92.

　　10. 韦萍, 李晓林. 颅内基底节区胶质瘤侵犯海绵窦致眼球突出1例. 国际眼科杂志, 2004,4(2)：376-377.

　　11. Taveras JM, Wood EH. Diagnostic neuroradiology.Vol Ⅱ,2rd Ed. Londen Baltimore Williams   of Wikms Co, 1997,2(2):962-965

　　12. 张利玲, 林萍, 刘勃. Galen 静脉瘤引起眼球突出1例. 中国实用眼科杂志,志, 2002,20(10):798-799.

　　13. Wiersinga WM. Management of Graves′ophthalmopathy. Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 2007,3(5):396-404.

　　14.梁敏. 甲状腺相关眼病诊断与治疗. 医学综述, 2008,14(12):1840-1842.　

　　15.阙镇如, 王琼珍, 郑青山, 等.巨大筛、额窦囊肿并感染致眼球突出12例. 人民军医, 2004,47(10):593-594.

　　16.王雨生, 惠玲, 惠延年. 与颅底相关的眼眶创伤临床诊治. 中华神经外科疾病研究杂志, 2004,3(3):281-283.

　　17. De Keizer R. Carotid cavernous and orbital arterio venous fistulas : ocular features , diagnostic and hemodynamic considerations in relation to visual impairment and morbidity. Orbit, 2003,22(2):121-142.

　　18. Reardon W, Winter RM, Rutland P, et al. Mutations in the fibroblast growth factor receptor 2 gene cause Crouzon syandrome. Nat Genet, 1994,8(1):98-103.

　　19.王秀英, 陆骏青, 刘福民, 等.徐州地区遗传病流行病调查中发现Crouzon综合征一家系2 例报告. 中国优生与遗传杂志, 1999,7(2):138-139.

　　20. Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Transalar sphenoidal meningoencephalocele associated  with buccal angiomatosis. One case.J Neuroradiol,1990,17 (3) : 222-226.

　　21. 刘雅敏, 魏锐利, 蔡季平,等. 脑膜脑膨出致搏动性眼球突出1例. 中国实用眼科杂志. 2003,21(11):824.

　　22. 钱志远, 李安民, 章翔. 出现眼球突出的颅骨纤维结构不良症2例. 中国神经精神疾病杂志, 1999 , 25 (1):61-62.

　　23. Le GL, Berros P, Denis D, et al. Bilateral exophthalmos diabetes insipidus: Erdheim-Chester disease. Clinical and radiological findings. J Fr Ophtalmol, 2002,25(1):57-61.

　　24. 张军富, 贾玉燕, 杨伟光. Weber - Christian 综合征致双眼球突出1例. 山东医大基础医学院学报，2002,16(2):70.

　　25. Henchoz L, Borruat F X. Intraosseous meningioma: a rare cause of chronic optic neuropathy and exophthalmos. Klin Monatsbl Augenheilkd, 2004,221(5):414-417.

　　26. 刘B, 孔维佳, 王彦君,等. 蝶枕部骨纤维异常增殖症1 例并文献复习. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008,22(20): 941-943.

　　27. 李建芬, 苏诵年. 曼氏裂头蚴致眼球突出6 例临床分析. 临床眼科杂志, 2001,9(6):506.

　　28. Ben SG, Mcnab AA. Idiopathic orbital hemorrhage related to the inferior rectus muscle: a rare cause for acute-onset diplopia and unilateral proptosis. Ophthalmology, 2005,112(10):1838-1843.

　　29. 侯云. 间歇性眼球突出合并眶内静脉增生一例报告. 青海医药杂志，2001,31(1):56.

　　30. 肖利华, 鲁小中, 陶海. 眼眶皮样囊肿合并气肿致间歇性眼球突出一例. 中华眼科杂志，2002, 38(3):150.

　　http://www.xamrw.net/