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连枷臂综合征的临床表现

参与医生

北京医院 国红 主任医师
连枷臂综合征是ALS即肌萎缩侧索硬化的变异型,临床表现是上肢近端的肌肉无力或萎缩,会出现上肢病理征阳性,即Hofuman征阳性,腱反射不一定亢进,但会相对活跃,肌电图检查可能表现为下运动神经元损伤。连枷臂综合征的预后比ALS更好,进展也相对比ALS缓慢,5年生存率高于ALS,使用呼吸机的可能性低于ALS。男性患者在50岁左右容易出现,发病多于女性患者。连枷臂综合征会出现上肢近端的下运动神经元损伤,早期时发病不典型,容易误诊。50%以上的患者可能会误诊为多灶性运动神经元病、脊髓压迫性肌萎缩或间盘突出压迫,也可能误诊为腕管综合征等。
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