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Shone综合征有哪些临床表现

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首都医科大学附属北京儿童医院 叶赞凯 主任医师
Shone综合征是以外国人名字命名的综合征,主要表现为左室流入道的狭窄,同时伴有左室流出道的狭窄,是挺危重的一种先天性心脏病。这种病人通常会出现二尖瓣狭窄、二尖瓣瓣上环、二尖瓣瓣上隔膜,相应的出现二尖瓣左室流入道的狭窄,同时伴有流出道的狭窄。这个病人同时还出现主动脉弓的狭窄,伴有主动脉缩窄。除了二尖瓣的问题,还伴有流出道主动脉系统的狭窄,所以在临床上叫做Shone综合征。这种病还可能合并有其他的一些畸形,这一类危重先天性心脏病病人,手术难度相对比较大。此外,也有做得好的、预后不错的手术,要及早发现,及时进行有效治疗,这一类病人整体术后的转归才相对比较好。
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