什么是地中海贫血
发布时间：2016-03-14 来源：中华康网
海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia），是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。各型地中海贫血由许多不同的遗传亚型组成，各型地中海贫血之间可相互组合，也可以与各种异常血红蛋白相互结合，使临床表现多样，故又称为地中海贫血综合征，或者海洋性贫血综合征。本病发生于地中海地区，近几十年来在非地中海地区也相继发现此病。
地中海贫血的主要症状有：自幼起病（3~6月），进行性溶血性贫血，面色苍黄，腹泻，发热，食欲减退，体重减轻，代谢增高，肝脾肿大，腹部膨隆。体格发育落后，智力发育迟滞。地中海贫血的特殊面容可见颧骨隆起，眼间距变宽。
我国地中海贫血的发现率逐日增高，通过多年来普查，地理分布相当广泛，因此，该病的概念已经超过了原有的沿海地区的范围。地中海贫血目前还缺少经济、有效的治疗手段，通过产前诊断淘汰受累胎儿是世界上公认的首选对策，因此婚前、产前地中海贫血诊断尤为重要。
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