一、川崎病的由来

　　川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一种以全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。自从1967年日本川崎富作报道以来，人们对其的认识性不断提高，其发病率近年国内外均有增多趋势，已成为儿科常见病之一。由于本病有不典型病例的存在，发病早期缺乏确诊的检验手段，所导致的延误诊治是冠状动脉病变主要原因之一。因此，应当切实加强对本病的警惕性，争取早期诊断、早期治疗，以减少并发症的发生。

　　二、病因

　　病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。

　　三、发病机制

　　本病的发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白65，HSP65等）可不经过单核/巨噬细胞。直接通过与T细胞抗原受体（TCR）VB片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。导致血管壁的损伤。

　　四、病理

　　本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：

　　I期  约1~9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。

　　II期  约12~25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

　　III期  约28~31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或全部阻塞。

　　IV期 数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。

　　五、诊断和鉴别诊断

　　1. 川崎病的诊断标准

　　发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：

　　四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱屑

　　多形红斑

　　眼结合膜充血，非化脓性

　　唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌

　　颈部淋巴结肿大

　　注：如5项临床表现不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，可诊断为川崎病。

　　2、IVIG非敏感型KD 目前对该病诊断尚无统一定义，还有IVIG无反应性KD、IVIG耐药型KD、难治性KD等多种表述。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/Kg治疗，无论一次或分次输注48小时候体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVIG非敏感型KD。

　　六、治疗

　　阿司匹林 每日30~50mg/kg，分2~3次服用，退热后3天逐渐减量，2周左右减至每日3~5mg/kg，维持6~8周。如有冠状动脉病变示，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　静脉注射丙种球蛋白 剂量1~2g/kg于8~12小时静脉缓慢输入，（网上资料常有1-2小时快速输注的说法，此法适用于小剂量如：400mg/kg的，大剂量的不妥，因速度太快易发生心衰）宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，应同时合并应用阿司匹林。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1~2次，但约1％~2％的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。

　　糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双密达莫合并应用。剂量为每日2mg/kg，用药2~4周。

　　七、预后及随访

　　川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1％―2％的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，15％~25％发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6~12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常导致血栓形成或官腔狭窄。有冠状动脉瘤者，需长期服用阿司匹林，直至动脉瘤消失，并适当限制运动。