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视神经萎缩

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Greig综合征(转载)

    发布时间：2015-11-28   来源：中华康网   

　　

　　    译名：格雷格综合征

　　    别名：①双眼距过宽综合征；②双眼眶距过远症；③眼距过远综合征；④阔睑裂。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

　　    概要：1942年Greig报道本病，系特发性或家族性疾病，出生时症状即已见。其主要特征为双眼眶间隔过远，骨性视神经孔发育异常，外斜视。

　　    病因病理：本病为常染色体显性遗传或性染色体异常，蝶骨发育异常一蝶骨小翼过早骨化，目前认为系怀胎第一内脏弓的骨发育不全。

　　    眼部特征：

　　    1．两眼眶距过远，眼睑和眉毛缺损，内眦赘皮，眶轴外倾，眼球运动受限，患者注视前方目标困难，眼球运动受限。

　　    2．高度散光，呈分散性斜视及缺乏双眼单视。

　　    3．骨性视神经孔发育异常导致视神经萎缩，视野缺损。

　　    4．有小眼球、小角膜、蓝巩膜、双侧外展神经麻痹等；

　　    全身特征：

　　    1．患者面部畸形如牛面样，额骨隆起，双颞侧隆凸，头颅前后径短，枕骨扁平，智力低下。

　　    2．鼻根部宽，鼻扁平鼻孔向前向上，可见上唇短，高腭弓，腭裂、唇裂，牙齿缺陷，听力障碍。

　　    3．先天性心脏病，肾脏发育不全，隐睾，肩部及脊柱异常，杵状指。

　　    4．X线示颅缝无骨性结合。

　　    治疗：对症处理，如有可能，手术纠正，斜视可行矫正手术，散光可验光配镜。

　　

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