首页> 内科> 地中海贫血> 用药

得了地中海贫血怎么用药？

发布时间：2016-04-27 来源：中华康网

　　海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia），是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

　　通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。各型地中海贫血由许多不同的遗传亚型组成，各型地中海贫血之间可相互组合，也可以与各种异常血红蛋白相互结合，使临床表现多样，故又称为地中海贫血综合征，或者海洋性贫血综合征。本病发生于地中海地区，近几十年来在非地中海地区也相继发现此病。

　　地中海贫血的主要症状有：自幼起病（3~6月），进行性溶血性贫血，面色苍黄，腹泻，发热，食欲减退，体重减轻，代谢增高，肝脾肿大，腹部膨隆。体格发育落后，智力发育迟滞。地中海贫血的特殊面容可见颧骨隆起，眼间距变宽。

　　得了地中海贫血怎么办呢？怎么用药治疗？

　　轻型和症状稳定的病人，稳定情况下不需要治疗，但是应该积极的防治感染，避免过度劳累。对于稳定期的病人，不能因为症状不明显就停止用药和随意用药。病情稳定的病人，用药规则如下：

　　禁用氧化性药物如磺胺类药物、抗疟药以及解热镇痛药等。

　　由于反复输血，会导致铁负荷过重，患者酷能会死于心肌含铁血黄素沉着症。所以除非合并缺铁，不应服用铁剂治疗。必要时可以每天补充叶酸5~10mg。

　　对于铁负荷过重者，推荐使用铁鳌合剂，促进铁的排泄。如去铁胺12~13mg/（kg·d）肌注，每月4~6次，副作用少，可长期使用。

　　患者应当避免使用氧化剂等药物，对于脾亢、白细胞减少者，应防止空气污染及交叉感染。

　　维生素E一般每天口服10~50mg，长期服用。维生素C每日口服100~200mg即可。之所以服用维生素的原因是，地中海贫血患者红细胞内相对过剩的α或β链较正常血红蛋白更易发生自氧化而变性沉淀，产生并释放出大量超氧阴离子自由基，导致红细胞膜发生脂质过氧化受损伤破坏而溶血。故应用抗氧化剂，如长期服用维生素E和维生素C是患者日常护理的一项重要内容。

温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家立即咨询