地中海贫血最初是在地中海地区发现的,所以才被称作地中海贫血。地中海贫血的患者由于基因的缺陷,使体内的红细胞容易破裂,引发患者血液中的铁含量过高,进而引起一系列的并发症。今天我们来介绍一下地中海贫血症有哪些临床症状。
地中海贫血症有哪些临床症状?
1、Α球蛋白生成障碍性贫血
出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HBH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。
2、纯合子(Β0)球蛋白生成障碍性贫血
患儿出生时正常,出生数月后,HBF逐渐被HBA(Α2Β2)替代,患儿出现贫血,呈进行性加重,可有发热、纳差、腹泻、黄疸、肝、脾逐渐肿大。3~4岁时,表现生长发育迟缓,精神萎靡,面无表情,体弱无力。骨髓造血代偿性增生使骨髓腔变宽骨皮质变薄,导致患儿额部、顶部隆起,头颅增大,面颊隆起,鼻梁塌陷,上颌及牙齿前突,形成特殊面容。患者发生下肢慢性溃疡。发病愈早,症状愈重。
3、杂合子(Β)珠蛋白生成障碍性贫血
此类患者又称静止型或微型Β珠蛋白生成障碍性贫血,因为大多数患者无贫血或其他症状,多在普查、家系调查或合并其他疾病进行检查时发现。查血或可发现少数靶形红细胞、红细胞渗透脆性轻度降低、HBA2轻度增多。少数患者可有贫血,尤其当合并妊娠或继发感染时,表现为轻度至中度贫血,可出现黄疸、轻度脾大。
通过本文的叙述,我想您一定了解地中海贫血症有哪些临床症状了吧。有地中海贫血症患者的家庭,需要定期的做一下血液检查,这样可以预防疾病的发生,如果患病也可以及时的发现,有助于大家保持一个健康的身体。
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