病因
心脏胚胎发育的关键时期劢是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因劢大致分为内部的和外部的两类。其中以后者多见,内在因素主要与遗传有关特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女健康搜索的心血管畸形健康搜索的发生率比预计发病率明显健康搜索的多。
外部因素中较重要的有宫内感染健康搜索尤其是病毒感染健康搜索如风疹腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心脏病的危险。
原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时,在第一房间隔右侧出现第二房间隔健康搜索第二房间隔劢的凹缘呈卵圆形上、下肢朝向静脉窦延伸表面稍隆起健康搜索。第二房间隔上下肢同成的部分形成卵圆窝劢第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织,起活瓣作用。
胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第健康搜索一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房压力增高,卵圆孔关闭静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁劢的形成如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能完全遮盖均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉,腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间陨缺损。
症状表现
单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状,因此不易早期发现,除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显,较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重,可发生室上性心律失常,如有房性早搏患者可出现心悸。如有房扑、房颤,则上述症状进一步加重。重症患者发生右心衰竭,出现相关临床症状,如腹胀,消化功能障碍,下肢水肿等。
晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂,并可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流量增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。重症患者,可有颈静脉怒张,肝肿大等右心功能不全的体征。
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