Hallervorden-Spatz 综合征(转载)
发布时间：2016-01-22 来源：中华康网
译名：哈一斯综合征
别名：①苍白球色素变性综合征；②苍白球色素性退变综合征；③苍白球黑质色素变性；④进行性苍白球变性综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
概要：一种少见的疾病。1922年Hallervo-den和Spatz首报本征，主要特征为四肢僵硬，智力低下及视网膜色素变性，多在10岁内起病，成人也可发病，呈进行性发展，5～20年死亡。
病因病理：病因不明，部分患者有家族史，呈常染色体隐性遗传。认为属于铁质沉积疾病的一种，病理见基底节（偶见皮质）有脱髓鞘：苍白球、黑质和神经节细胞及间质组织中铁和类脂质沉着。
眼部特征：眼球震颤，视力减退，双眼睑睁开无力，视网膜色素变性，视神经萎缩，部分患者有典型的“虎眼征”。
全身特征：
1．锥体束征，四肢痉挛和强直，进行性加重，手足徐动症，足内翻，常伴震颤、动作迟缓。小脑共济失调，智力低下，情绪紊乱，痴呆，肌肉萎缩。
2．皮肤可见色素沉着。
3．发音及吞咽困难，姿势和步态异常，头部脑MRI表现T2加权像苍白球、黑质、红核对称性低信号。
治疗；对症处理，进行性发展，预后不良。
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