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肥厚型心肌病的病因与治疗

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河北医科大学第三医院 耿小勇 主任医师
肥厚型心肌病是一种原发的心肌疾病,其发病与遗传、免疫损伤、感染等多种因素相关。肥厚型心肌病大多数呈常染色体显性遗传,60%-70%的肥厚型心肌病呈家族聚集发病,30%-40%肥厚型心肌病呈散发,目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病发病相关,推荐肥厚型心肌病患者进行家族基因检测,筛查肥厚型心肌病易感及隐性发病患者。因肥厚型心肌病病因不明,缺乏特异性病因治疗,其治疗主要针对肥厚型心肌病相关并发症治疗,主要包括针对进行性心腔扩大、心力衰竭,应用强心剂,如地高辛片,利尿剂,如呋塞米片,改善肺淤血水钠潴留。并应用血管紧张素转换酶抑制剂,如培哚普利片,β受体阻断剂,如酒石酸美托洛尔片,醛固酮受体拮抗剂,如螺内酯片,改善心肌重构,改善心力衰竭。针对心律失常,应用酒石酸美托洛尔片、胺碘酮片等,控制心律失常发作,改善预后。并针对恶性心律失常、猝死等,置入埋藏式转复除颤器,降低死亡率。并针对血栓栓塞性并发症患者,应用达比加群酯胶囊或利伐沙班片,改善血栓栓塞性并发症预后。
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